Les information sur Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X

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Manifestations Cliniques
Signes et symptômes
Lymphadénopathie inguinale
Lymphadénopathie inguinale Bilatéral
LYMPHADENOPATHIE/Hypertrophie des ganglions lymphatiques
Présentation clinique et variations
Présentation Garçon normal/défaut mono/puis immunisé fulminant
Progression de la maladie
Cours: Le mauvais de pronostic/habituellement
Cours: Maladie chronique
Cours: Maladie chronique uniquement
Évolution d'une maladie Potentiellement mortel si non traité
Lethal Potential
Démographie et Facteurs de Risque
Groupe de population
Child
Population/Pediatrics population
Sexe et groupes d'âge
Démographie: Enfant
Démographie: Enfant, Tous
Démographie: Mâle
Démographie: Nourrisson uniquement
Démographie: Patient: Garçon
Groupes de population: Enfant d'âge préscolaire
Test Laboratoire
Résultats de microbiologie et de sérologie
Anticorps du virus Epstein-Barr (Laboratoire)
Résultats de laboratoire Anormaux(non mesurés)
Caryotype Anormal
Rapport CD4-CD8 Renversé (Laboratoire)
Résultats anormaux de laboratoire - Diminué
Gammaglobulines (Laboratoire)
Immunoglobuline G (Laboratoire)
Desordres à exclure et les Maladies Associées
Les maladies associées et les complications
Agammaglobulinémie
Anémie aplasique
Death Outcome
Défaillance hépatique
Déficits immunitaires
Hypogammaglobulinémie
Hypogammaglobulinémie acquise secondaire
Infection focale
Infection secondaire SAI Hépatite vurale complication
Lymphocytes B Syndromes lymphoprolifératifs Human herpesvirus 4
Lymphome malin non hodgkinien
Moelle osseuse Défaillance d'organe
Mononucléose infectieuse
Myélosuppression
Pancytopénie
Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X
Syndromes lymphoprolifératifs
Mécanisme de Maladie et Classification
Classe de Maladie
CLASS/Humoral Immune System Disorder (ex)
CLASS/Immune System Disorder (ex)
CLASS/Pediatric disorders (ex)
CLASS/Spleen/thymus/RES/immune system (category)
Pathophysiologie
Chromosomes humains de la paire 10
Pathophysiology/Exquisite sensitivity to EBV/Mono virus
Pathophysiology/Gene locus 10q24.1
Pathophysiology/Gene locus Chromosome X.
Pathophysiology/Gene Locus Identified/OMIM database
Pathophysiology/Gene locus Xq25
Pathophysiology/Genetic XLP (Xq25-26) locus
Pathophysiology/Genomic indentifiers (polymorphism/snip/mutations)
Pathophysiology/SH2D1A Gene for protein 1A/Xq25
Pathophysiology/Usually lethal EBV infection
Pathophysiology/Decreased natural killer cells
Pathophysiology/Decreased T Cells
Pathophysiology/Defective cellular immunity
Pathophysiology/Immune physiology/defective
Processus
PROCESS/Hereditofamilial (category)
PROCESS/INCIDENCE/Extremely rare disease
PROCESS/Sex-linked (X-linked) recessive inheritance (ex)
Maladies du système immunitaire
Syndrome d'immunodéficience primaire
Synonymes
Synonyme
Maladie lymphoproliférative liée à l'X, Syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X, Syndrome XLP, Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X, Synonym/Duncan disease, Synonym/EBV-induced LP disorder in males, Synonym/Epstein-Barr susceptibility (EBVS), Synonym/Immunedeficiency-5 (IMD5), Synonym/Purtilo syndrome, Synonym/X-linked progressive combined var. immunodef.
Traitement
Pharmacothérapie - Indication
SX/Stem cell transplant/allogenic
SX/Stem-cell transplant
Transplantation moelle osseuse
D'autres traitements
TX/Genetic counselling
Définition
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Liens externes liés à Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X
Google
Wikipedia
Merck
Images
PubMed (National Library of Medicine)
NGC (National Guideline Clearinghouse)
Medscape (eMedicine)
Harrison's Online (AccessMedicine)
NEJM (The New England Journal of Medicine)
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