Les information sur Syndrome de Rasmussen

Manifestations Cliniques
Signes et symptômes: Adolescent; Symptômes/signes/résultats unilatéraux
: Membre supérieur Faiblesse musculaire Unilatéral
: Aptitudes motrices; Crises épileptiques Enfant Récidive; Crises épileptiques Nourrisson; Delirium; Delirium avec Agitation; Détérioration intellectuelle; Dysphasie/Aphasie; Humeur irritable; Myoclonie Sur l'examen; Retard de langage; Syndrome du lobe frontal Manifestations neurologiques
: Développement de la parole lent
: Fatigue chronique
Présentation clinique typique: Présentation Épilepsie Épilepsie partielle motrice Types multiples Enfant
Présentation clinique et variations: Présentation Crises épileptiques Hémiplégie Encéphalopathie Démence Enfant
Progression de la maladie: Cours: Évolution d'une maladie; Onset/5-15 ans
Démographie et Facteurs de Risque
Groupe de population: Child; Population/Pediatrics population
Sexe et groupes d'âge: Démographie: Adolescent; Démographie: Enfant; Démographie: Enfant, Tous; Démographie: Nourrisson uniquement
Test Laboratoire
Résultats de laboratoire Anormaux(non mesurés): Liquide cérébrospinal (LCS): Anormal; Liquide cérébrospinal (LCS): Or colloïdal Anormal
Résultats anormaux de laboratoire - Accru: Liquide cérébrospinal (LCS): Cellules; Liquide cérébrospinal (LCS): Leucocytes; Liquide cérébrospinal (LCS): Protéines
Résultats des Tests Diagnostique
D'autres tests et procédures: Ponction lombaire anormale, Pression du Liquide cérébrospinal LCR anormale
Pathologie: Pathologie: Cerveau: Biopsie Anormal; Pathologie: Cerveau: Cellules pyramidales: perte; Pathologie: Cerveau: Encephalomalacia/lobe frontal inflammatoire; Pathologie: Cerveau: Encéphalopathie focale; Pathologie: Cerveau: Encéphalopathies Anormal; Pathologie: Cerveau: Frontal de moteur de nodules de Neuronophagia Microglial; Pathologie: Cerveau: Infiltration cellulaire chronique
Électrodiagnostic: Électroencéphalographie Crises épileptiques Anormal; Électroencéphalographie Périodique lateralizing épileptiforme discharge /PLED
Tomodensitométrie (CT Scan): CT Scan Tête: Tête Anormal; Imagerie par résonance magnétique (RMN): Tête: Résultats anormaux; PET-CT scan: Tête: Balayage du thallium 201 Anormal
: Imagerie par résonance magnétique (RMN): Thorax Tomographie thoracique Anormal
Desordres à exclure et les Maladies Associées
Les maladies à exclure: Cortex cérébral Atrophie; Encéphalite de l'Extrême Est de la Russie; Encéphalopathie neuro-gastro-intestinale mitochondriale; Sclérose tubéreuse de Bourneville
Les maladies associées et les complications: Cerebrum Lésion de participation d'hémisphère; Crise convulsive partielle complexe; Encéphalopathie; Épilepsie; Épilepsie partielle continue; Épilepsie partielle motrice; Epilepsie, non précisée; État de mal épileptique; Hémiplégie; Maladie du système nerveux central; Méningite chronique; Paralysie épileptique post-critique; Pathophysiology/Neurodevelopmental disorders; Retard mental
: Childhood Seizures
Mécanisme de Maladie et Classification
Agent Spécifique: Microbe non classifié/inconnu
Classe de Maladie: CLASS/Pediatric disorders (ex); CLASS/Primary organ/system disorder (ex)
: CLASS/Brain/CNS disorder (ex); CLASS/Frontal lobe involvement/disorder (ex); CLASS/Neurologic (category); CLASS/Temporal lobe disorder (ex)
Pathophysiologie: Pathophysiology/Autoimmune GluR3 glutamate receptors/CNS; Pathophysiology/Epileptic encephalopathy; Pathophysiology/Indolent hemispheric encephalitis
Processus: Maladies auto-immunes; PROCESS/Idiopathic/unclassified/unknown (category); PROCESS/INCIDENCE/Esoteric disease (example); PROCESS/INCIDENCE/Extremely rare disease; PROCESS/Post-infectious disorder (ex)
Synonymes
Synonyme: Encéphalite de Rasmussen, Synonym/Chronic encephalitis and epilepsy, Synonym/Chronic focal encephalitis (Rasmussen), Synonym/Chronic hemispheric encephalitis syndrome, Synonym/Chronic localized/focal encephalitis, Synonym/Epilepsy-Hemiplegia-mental retardation, Synonym/Rasmussen's disease, Synonym/Rasmussen's encephalitis/hemiplegia, Synonym/RE (Rasmussen Encephalitis]
Traitement
Pharmacothérapie - Indication: Hémisphérectomie; RX/Corticosteroid (Cortisone); RX/Gamma globulin (intravenous, high dose)
D'autres traitements: TX/Ketogenic diet; TX/Plasmapheresis/exchange.
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Liens externes liés à Syndrome de Rasmussen: Google; Wikipedia; Merck; Images; PubMed (National Library of Medicine); NGC (National Guideline Clearinghouse); Medscape (eMedicine); Harrison's Online (AccessMedicine); NEJM (The New England Journal of Medicine)